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Simpaticectomia

Circa due milioni e mezzo di piccole ghiandole sono deputate alla produzione del sudore nella pelle e la sudorazione è uno dei meccanismi più efficaci che l’organismo utilizza per raffreddarsi. Infatti la sudorazione è un fenomeno fisiologico del nostro corpo, atto a mantenere la temperatura corporea stabile a 37°C, consumando calorie. Nel corpo umano questo meccanismo è regolato dal sistema nervoso autonomo, più precisamente dal sistema simpatico. La quantità di sudore prodotta dipende dal livello di stimolazione che dal sistema nervoso centrale, attraverso l'innervazione simpatica, raggiunge le ghiandole sudoripare e l'ampiezza dello stimolo è proporzionale alla quantità di calore che deve essere disperso.

Quando la regolamentazione di questo meccanismo è disturbata si ha una sudorazione eccessiva in alcune parti del corpo: l’Iperidrosi. Nell’uomo circa i 2/3 delle ghiandole sudoripare sono localizzate nelle mani. Qui si nota anche la manifestazione più comune dell'iperidrosi, detta comunemente iperidrosi palmare. Sono però affette anche altre regioni del corpo umano come le ascelle, i piedi, il tronco e le cosce. L'iperidrosi può manifestarsi con attacchi di sudorazione o, meno frequentemente, in modo continuo, può essere provocata da una alta temperatura ambientale o stress emotivi, ma può anche manifestarsi senza alcuna causa scatenante apparente, spesso ma non sempre, si aggrava durante i mesi estivi e migliora in inverno. Una eccessiva e generalizzata sudorazione può essere il risultato di una patologia sistemica (iperidrosi secondaria), come una infezione cronica o una iperfunzione tiroidea (ipertiroidismo), terapia ormonale o disfunzione ormonale (es. menopausa), feocromocitoma, disautonomia familiare, malattie psichiatriche, obesità, mentre quando è localizzata agli arti, alle mani o al volto è generalmente associata ad uno squilibrio della stimolazione nervosa delle ghiandole sudoripare (iperidrosi primaria o idiopatica). Nella maggior parte delle iperidrosi localizzate la causa resta tuttavia sconosciuta, può essere qualche volta scatenata da stress, emozioni o esercizio fisico ma può anche essere spontanea. Dati recenti confermerebbero trattarsi di un disordine genetico ereditario a penetranza variabile.  L’iperidrosi localizzata ha una incidenza elevata (1% nella popolazione occidentale) ma non è di per sé un fenomeno preoccupante. Può tuttavia essere assai disabilitante, interferendo gravemente con l’attività personale e sociale dell’individuo, sia lavorativa che ricreativa. Alcuni soggetti arrivano ad evitare qualunque contatto sociale. Questo disturbo generalmente inizia nell' infanzia o nell' adolescenza e si protrae per tutta la vita. Ansia e nervosismo possono aggravare o scatenare un attacco di sudorazione, ma soltanto raramente è presente una patologia psichiatrica vera e propria. Questi pazienti spesso vengono definiti emotivi, ma in genere è il fenomeno della sudorazione eccessiva che genera imbarazzo e ansia, non viceversa. Anche in presenza di disturbi psicologici/psichiatrici, l'iperidrosi tende ad aggravare l'instabilità emotiva. Scrivere, stringere la mano, maneggiare carta o documenti e tutta una serie di attività quotidiane possono essere rese difficoltose dall’iperidrosi. In casi di iperidrosi severa, le mani si presentano di colorito roseo o bianco-bluastro (spesso, l'iperattività dei nervi che regolano la sudorazione crea anche disturbi a carico della microcircolazione, i vasi si contraggono e le mani risultano fredde mentre sudano) e grondano sudore a gocce anche in condizioni di basse temperature, mentre in caso di iperidrosi ascellare i pazienti sono obbligati a cambi frequenti di abito o ad indossare indumenti che coprano gli aloni su maniche e ascelle. Anche l’arrossire in modo vistoso per ogni piccola emozione (blushing), talvolta in associazione ad una profusa sudorazione del viso, può causare considerevoli difficoltà sociali e imbarazzo, soprattutto in persone con incarichi dirigenziali e di prestigio.     
Alcune malattie possono frequentemente associarsi all'iperidrosi palmare: il fenomeno di Raynaud, l'acrocianosi, la cheratosi puntiforme, infezioni fungine o batteriche sovrapposte a macerazione cutanea, eczemi da contatto facilitati dalla maggiore esposizione antigenica dei tessuti, la bromidrosi (sudorazione fetida).

Trattamento iniziale

Il trattamento iniziale dell’iperidrosi è generalmente medico: agenti topici (antitraspiranti) o farmaci sistemici offrono solo un beneficio temporaneo o parziale, inoltre possono causare spiacevoli effetti collaterali.

·  Vengono commercializzati prodotti dermatologici astringenti che tendono ad asciugare le ghiandole sudoripare. Tra gli antitraspiranti la sostanza più efficace appare essere il cloruro di alluminio che però può portare ad irritazione della cute e l'efficacia terapeutica è limitata ai casi meno gravi. Il trattamento deve essere ripetuto regolarmente, in genere una volta al giorno: alcuni preparati vanno applicati di notte con un applicatore e risciacquati la mattina dopo. Altre sostanze come la glutaraldeide o la tannina vengono impiegate di rado in quanto causano una colorazione brunastra della pelle e dei vestiti.

·  La iontoforesi è una tecnica che consiste nell'applicare una corrente continua di bassa intensità tramite un generatore di corrente continua alle mani o alle piante dei piedi immerse in una soluzione elettrolitica. La corrente ottura i condotti delle ghiandole sudoripare che rimangono “stordite” e divengono meno sensibili allo stimolo nervoso per un periodo variabile da 6 ore ad 1 settimana. Il trattamento deve essere ripetuto regolarmente, inizialmente più volte alla settimana per una durata di 20-30'. Questo metodo può essere provato qualora gli antitraspiranti non abbiano dato l'effetto desiderato ma i risultati variano: alcuni pazienti che soffrono di iperidrosi lieve o moderata risultano soddisfatti da questo trattamento, mentre altri lo considerano inefficace e relativamente costoso, e in più richiede parecchio tempo. È difficile adottarlo in caso di iperidrosi ascellare (anche se esistono elettrodi speciali), e non è applicabile in pazienti con iperidrosi del tronco o generalizzata.

·  Uno dei trattamenti medici proposti più recentemente è l’iniezione della tossina botulinica nell’area di eccessiva sudorazione. La tossina del batterio Clostridium botulinum è in grado di bloccare la secrezione del sudore da parte della ghiandola sudoripara. Questa tossina inibisce il rilascio di un neurotrasmettitore, l'acetilcolina, dalle terminazioni nervose presinaptiche, con conseguente arresto dell'impulso nervoso responsabile della stimolazione della ghiandola sudoripara con un effetto paralizzante sulle terminazioni nervose che afferiscono alle ghiandole sudoripare, riduzione della risposta e dunque della escrezione di sudore. Richiede generalmente diverse iniezioni subdermiche sul palmo delle mani o nelle ascelle e rimane efficace da 1 a 6 mesi; in seguito la sudorazione si ripresenta, all'inizio in modo lieve, aumentando poi molto lentamente. Talvolta può essere accusata dal paziente una facile affaticabilità della muscolatura volontaria della mano trattata e comunque sono necessarie iniezioni ripetute per mantenere un adeguato livello di secchezza della pelle. È una terapia costosa, il trattamento è molto doloroso a livello di mani e piedi in mancanza di anestesia adeguata, si ha una transitoria ipostenia della muscolatura della mano, con ripercussione sui movimenti fini, il risultato non è definitivo, è nota una ipersensibilità quando la tossina è associata ad aminoglicosidi, è sconsigliato al viso per possibili interferenze sulla mimica (paralisi dei muscoli facciali), nella iperidrosi palmare i risultati non sono del tutto soddisfacenti ed il vantaggio di questa terapia è la riduzione di una eventuale sudorazione compensatoria rilevante dato l’effetto temporaneo. 

·  In aggiunta a questi trattamenti, nei pazienti con iperidrosi stress-indotta, sono stati impiegati anche farmaci sedativi. Infatti non esistono farmaci specifici contro la sudorazione profusa e spesso vengono somministrati farmaci psicotropi (specialmente sedativi) e/o anticolinergici, ma dati i dosaggi richiesti per raggiungere un effetto accettabile contro l'iperidrosi, gli effetti collaterali diventano generalmente insopportabili. Questi farmaci per essere efficaci hanno effetti collaterali come riduzione della soglia di vigilanza o sonnolenza, riducendo così la maneggevolezza ed uso. Gli antimuscarinici come l’atropina (alcaloidi della belladonna) riducono la sudorazione, ma sono associati anche essi ad effetti collaterali come la secchezza delle fauci e disturbi alla vista, midriasi, tachicardia e difficoltà alla minzione. Per questa ragione non possono essere raccomandati nella maggioranza dei casi. Nei pochi pazienti che soffrono di ipersudorazione del tronco o generalizzata, per i quali non sono disponibili altri metodi di terapia, una leggera dose di anticolinergici può diminuire leggermente la sudorazione senza rendere la vita insopportabile a causa degli effetti collaterali (secchezza delle fauci, difficoltà di accomodamento della lente oculare).

·  I risultati di un approccio psicoterapeutico sono in genere scarsi. Infatti, i problemi psicologici e psicosociali di questi pazienti sono quasi sempre una conseguenza del disturbo, non la causa. Per questa ragione una terapia psichiatrica o psicofarmacologica non può curare questo disturbo, al massimo è in grado di aiutare il/la paziente ad accettare di conviverci. In casi selezionati, metodiche di bio-feedback possono portare a un certo miglioramento.

Trattamento Chirurgico

Generalmente è il “medico di famiglia” che tratta inizialmente questi pazienti ma spesso i pazienti si affidano per anni a centri di estetica o ai consigli di conoscenti provando metodiche omeopatiche, massaggi, agopuntura e fitoterapia con risultati scarsi e dal costo economico elevato.
Casi che non rispondono soddisfacentemente a terapie semplici vengono in seguito avviati a specialisti quali neurologi o dermatologi e sono questi che, solitamente, propongono una valutazione del chirurgo toracico per un intervento risolutivo e definitivo in caso di fallimento di terapie meno invasive.

Un intervento chirurgico, al giorno d’oggi eseguito raramente, è l’asportazione delle ghiandole sudoripare delle ascelle per la cura dell' iperidrosi ascellare. Nel caso che la sudorazione si estenda oltre il limite della parte coperta da peli, si rende necessario un intervento più ampio che richiede molteplici incisioni le quali in qualche caso possono dar luogo a cicatrizzazioni ipertrofiche e costrittive. Anche con l'impiego di una tecnica simile alla liposuzione, che mira all'asportazione delle ghiandole tramite aspirazione, i tempi di guarigione e recupero sono piuttosto lunghi. I risultati sono completamente insoddisfacenti.

Oggigiorno il trattamento di prima scelta per la cura di un'iperidrosi palmare o ascellare severa invalidante, che non risponde a metodiche non-chirurgiche, è un intervento conosciuto con il nome di simpaticectomia endoscopica toracica. Si tratta di un intervento mini invasivo che ha sostituito definitivamente la simpaticectomia toracica "a cielo aperto", una tecnica assai cruenta usata negli anni passati, che comportava lunghi tempi di degenza e convalescenza poiché, data la posizione dei gangli toracici, richiedeva una toracotomia, talvolta bilaterale. La simpaticectomia toracica è una tecnica affidabile e immediatamente risolutiva in oltre il 95% dei casi di iperidrosi localizzata. Il paziente che si sottopone a questo intervento si addormenta in sala operatoria con mani sudate e fredde per vasocostrizione e si risveglia con mani calde e secche. Il risultato è immediato e praticamente permanente nel 98% dei casi. Talvolta il palmo delle mani diviene così secco da rendere necessario l’utilizzo di creme idratanti ed emollienti per evitare che la cute si fissuri. La frequenza di completa eliminazione del blushing facciale e della sudorazione facciale è del 95% e del 90% rispettivamente. Nel corso degli anni si sono delineati due principi diversi per ottenere tale risultato: a) la simpaticectomia classica, da noi preferita per il trattamento dell’iperidrosi palmare ed ascellare, nella quale il nervo e/o i gangli vengono divisi e/o coagulati sezionandoli con le forbici, oppure con l'elettrobisturi o il laser, e b) la neurocompressione ("clamping"), dove la capacità del nervo di trasmettere segnali viene bloccata da una o più graffette ("clip") di titanio, da noi più utilizzata per il trattamento del blushing facciale. Il clamping, ha una minore percentuale di successo nel trattamento dell’iperidrosi palmare ed ascellare rispetto alla simpaticectomia classica, data dalla presenza anatomica di fibre comunicanti tra i vari gangli che non vengono tutte interrotte se non asportando il tratto interessato con tutti i collaterali; inoltre non è stato mai dimostrato scientificamente che in caso di rimozione della clip, la sudorazione compensatoria creatasi scompaia. La rimozione delle clips è più teorica che pratica e viene ritenuta ipoteticamente fattibile nei giorni immediatamente successivi all’intervento qualora compaia una eccezionale sudorazione compensatoria, sottoponendosi però ad un nuova anestesia generale che non garantisce risultati certi. Mediante l’utilizzo di telecamere a fibre ottiche e microstrumenti del diametro di 3 millimetri il chirurgo può localizzare e trattare la catena nervosa simpatica, interrompendo i gangli che innervano la zona da trattare, con una procedura relativamente semplice.

La catena ganglionare responsabile della innervazione viene, infatti, facilmente riconosciuta a livello delle articolazioni costo-vetrebrali. Questo intervento richiede una anestesia generale della durata complessiva di circa un’ora. Indotto lo pneumotorace, cioè il collasso del polmone, si procede all’identificazione ed all’asportazione, clippaggio o coagulazione dei gangli simpatici. L’ablazione del simpatico viene generalmente eseguita bilateralmente nella stessa seduta operatoria e l’estensione della simpaticectomia varia a seconda della sintomatologia e dalla zona interessata dalla medesima. Al termine dell’intervento viene riespanso il polmone escluso dalla ventilazione e non è generalmente richiesta l’apposizione di drenaggio. La maggior parte dei pazienti richiede una degenza di solo una notte dopo l’intervento. Dopo circa 24 ore il paziente può essere dimesso e riprende la normale attività lavorativa nell’arco di alcuni giorni. Le cicatrici residue nel cavo dell’ascella o sottomammarie sono piccolissime, ben nascoste e quasi invisibili. Inspiegabilmente, dato che si tratta di un intervento sulle radici del sistema nervoso autonomo della parte superiore del corpo, fino a metà dei pazienti possono ottenere un miglioramento anche della iperidrosi plantare. Controindicazioni all’intervento sono: gravi insufficienze cardiocircolatorie o polmonari, bradicardia oppure pregresse patologie pleuriche (aderenze dovute a pleuriti o TBC) o interventi chirurgici sul torace che abbiano prodotto aderenze tra polmone e la pleura che riveste l'interno del cavo toracico che rendono l’accesso toracoscopico al simpatico difficoltoso o addirittura impossibile. 

Le complicanze sono rare e, generalmente, di rilevanza minore; per il loro trattamento può essere richiesto il prolungamento della ospedalizzazione al massimo di uno o due giorni. Un piccolo residuo di aria può rimanere al termine dell’intervento tra polmone e parete toracica (pneumotorace residuo). Piccole quantità sono generalmente riassorbite spontaneamente e non richiedono ulteriore trattamento. In casi di maggiore entità può essere richiesto un drenaggio per uno o due giorni.  

In caso di danno delle branche superiori del primo ganglio (stellato) o ad una anomalia di decorso delle sue fibre si può assistere alla comparsa della sindrome di Horner, caratterizzata da miosi (pupilla più piccola) e ptosi palpebrale (abbassamento della palpebra superiore). Questa eventualità è molto rara (0,3%) e solitamente transitoria o può essere corretta con un intervento di chirurgia plastica (blefaroplastica). Per certi tipi di intervento come il blushing, il clip viene da noi preferito perché causa meno danno ai tessuti attorno al nervo ed al ganglio e perciò riduce ancora di più il rischio di sindrome di Horner. Allo stesso modo nella nostra esperienza si preferisce praticare il taglio con microforbici del tratto di nervo simpatico da asportare, evitando in questo modo la propagazione degli impulsi elettrici, dati dalla coagulazione con elettrobisturi, fino a poter raggiungere il ganglio stellato con conseguente rischio di causare una sindrome di Horner.
Il paziente può assai raramente riferire un dolore toracico postoperatorio alla respirazione profonda o durante la tosse, vago o localizzato alla sede delle incisioni: questa sintomatologia è dovuta all’irritazione provocata ai nervi intercostali dagli strumenti introdotti nel torace e si risolve rapidamente. Dal 30 al 70% dei pazienti presenta successivamente all’intervento una sudorazione “compensatoria” che comunemente si presenta localizzata alla regione interscapolare, agli inguini o alle gambe, specialmente durante l’esercizio fisico e in presenza di elevate temperature ambientali, ma può apparire anche senza questi stimoli. Tipicamente questi sintomi sono leggeri o moderati ma possono essere importanti nel 1,5 % dei casi. Non è assolutamente prevedibile l’entità di questa evenienza, ma è generalmente transitoria, tendendo a migliorare o risolversi in 6 – 12 mesi dall’intervento. Pazienti con iperidrosi ascellare corrono maggior rischio di sviluppare una sudorazione compensativa, in quanto l'eliminazione di questo disturbo richiede la distruzione di un numero più alto di gangli. Circa il 35% dei pazienti può notare un lieve incremento della sudorazione anche annusando o mangiando determinati cibi molto piccanti o speziati (sudorazione gustatoria) ma il fenomeno è raramente considerato un problema dal paziente. 

La simpaticectomia toracica endoscopica nel trattamento dell'iperidrosi palmare ed ascellare è una metodica sicura ed affidabile, curativa e definitiva; la qualità di vita dei pazienti migliora nettamente, con bassissimo rischio di complicanze e zero mortalità. Consideriamo fondamentale l’informazione dettagliata ai pazienti sui rischi relativi all’intervento e la possibilità di sudorazione compensatoria.

In caso di iperidrosi vanno escluse tutte le forme secondarie attraverso la anamnesi, l'esame fisico ed eventualmente esami ematici, correggendo la patologia primitiva.(Malattie endocrine: terapia specifica; Menopausa: la terapia sostitutiva con ormoni può migliorare questa condizione; Obesità: calo ponderale). Prima di eseguire l’intervento si eseguono di norma: Rx torace standard in 2 proiezioni, ECG, emocromo con formula, piastrine, elettroliti sierici, glicemia, azotemia, bilirubina totale, diretta, indiretta, trigliceridi, colesterolo, CPK, GOT, GPT, colinesterasi, fosfatasi alcalina, creatinina, VES, PT, PTT, fibrinogeno, esame urine, FT3, FT4, TSH. 

La simpaticectomia toracica presenta accanto ad indicazioni unanimamente accettate altre ancor oggi controverse, quantomeno per la necessità di accurata selezione dei pazienti (terapia del fenomeno di Raynaud idiopatico, del dolore cronico toracico e da pancreatite cronica, dell'angina cronica refrattaria e di alcune aritmie).

Conclusioni

In conclusione, la simpaticectomia toracica può essere di straordinario ausilio nel trattamento del dolore toracico cronico, della malattia di Raynaud su base vasospastica, dell’angina refrattaria e delle aritmie, ma richiede una attenta valutazione e discussione del singolo caso: in questo modo possono essere selezionati i pazienti che ne trarranno un prevedibile vantaggio.

Nel trattamento delle iperidrosi severe invece la simpaticectomia toracica video assistita rappresenta la terapia di prima scelta essendo efficace, sicura e con un basso rischio operatorio. I risultati sono definitivi e la vita del paziente migliora radicalmente anche dal punto di vista psicologico. Stringere la mano non sarà più una cosa imbarazzante da cui cercare di fuggire. 

 

ultima modifica:  09/10/2017
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